porfiria

nome feminino
Designação genérica dada às doenças hereditárias devidas a uma perturbação do metabolismo das porfirinas. Como consequência, surge um quadro clínico caracterizado por alteração da cor da urina por excessiva excreção, perturbações digestivas, perturbações psíquicas e erupções cutâneas por fotossensibilização.
porfiria congénita
Forma congénita de porfiria, em que há uma perturbação da formação da porfirina pelas células eritroides da medula óssea, que provoca uma porfirinúria grave, muitas vezes com anemia hemolítica e fotossensibilidade cutânea persistente.
porfiria cutânea tardia
Porfiria caracterizada por fotossensibilização com formação de ampolas cutâneas na zonas expostas e nas zonas de atrito associada a doença hepática.
porfiria eritropoiética
Forma de porfíria onde se inclui a porfiria congénita e a protoporfiria eritropoiética.
porfiria hepática
Forma de porfiria com manifestação patológicas do fígado e que inclui a porfiria cutânea tardia e a porfiria variegata.
porfiria macular
Porfiria cujas lesões cutâneas se dispõem em manchas.
porfiria ovulocíclica
Episódios de exacerbação aguda de porfiria que podem surgir no período pré-menstrual.
porfiria variegata
Porfiria autossómica dominante caracterizada por dores abdominais, perturbações psíquicas, fotossensibilização e por aumento de excreção fecal e urinária de derivados ou metabolitos da porfirina.
De porfiro- e -ia
Como referenciar: porfiria in Dicionário infopédia de Termos Médicos [em linha]. Porto: Porto Editora, 2003-2020. [consult. 2020-10-27 10:05:28]. Disponível na Internet: